Tratamento em bebês e crianças
O tratamento do BASD em bebês e crianças é altamente especializado e depende do tipo
específico de deficiência enzimática envolvida.
O tratamento mais comum envolve a administração oral de ácidos biliares sintéticos, que ajudam a restaurar o fluxo biliar e reduzir a toxicidade hepática. Dependendo do caso, também pode ser necessário recorrer à suplementação vitamínica, a nutrição especializada e ao transplante hepático quando há falência hepática progressiva. Monitoramento clínico e laboratorial é fundamental em todos os casos.
O prognóstico varia conforme o tipo de deficiência e a precocidade do diagnóstico. Quando tratados adequadamente, muitos pacientes têm melhora significativa da função hepática e do crescimento. O acompanhamento multidisciplinar com hepatologistas pediátricos, nutricionistas e geneticistas é essencial.
A campanha BASD Day é uma iniciativa apoiada pela SteinCares para ampliar o conhecimento de todos, inclusive os médicos, sobre a Deficiência de Síntese de Ácidos Biliares. Seu objetivo é agilizar, por meio de informação de qualidade, o diagnóstico desta condição rara praticamente desconhecida pelo grande público e mesmo pelos profissionais de saúde.
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Quanto mais pessoas ouvirem falar do BASD, mais chances os pacientes têm de serem diagnosticados precocemente.